简要病史如下：

女，50Y，发现下肢肿瘤5月余

患者5月前因椎间盘突出入我院治疗，MRI示右股骨上段髓腔内占位；

平素大量运动后偶有酸胀感，无疼痛；

查体右股骨上段无压痛，未触及包块，皮肤感觉正常，无红肿热痛；活动功能正常。

影像资料：

平片：

CT：

MRI：

Tirm，T2WI

T1WI，T2WIfs

增强

高清细节：

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病理结果：

脂肪硬化性纤维粘液样肿瘤

组织结构：

大体观察：标本灰红色，质地中等略沙砾感。术中见灰红灰黄色组织，与周围骨组织分界较清，血供不丰富，无明显死骨。有些病例病变内见黄油样组织，有些见囊壁样组织。

镜下观察：病变呈多种组织的混杂结构，包括纤维和胶原组织、黏液样基质、脂肪瘤样区域、泡沫状组织细胞区域以及Paget病样的钙化和骨化组织，大多呈少细胞表现，纤维母细胞稀少，胶原基质丰富，无骨母细胞及破骨细胞增生。

总结：

脂肪硬化性纤维黏液样肿瘤(liposclerosingmyxofibroustumour，LSMFT)好发于股骨近端粗隆间的良性纤维骨性病变；影像学及组织学表现都有特征性，年由Ragsdale和Sweet首次报道；它包含多种混杂的组织学改变，包括纤维组织、黏液样基质、脂肪瘤样区域、泡沫状组织细胞以及Paget病样的钙化、骨化组织；该病变的组织学和/或影像学与纤维结构不良(FD)有一定重叠，但又有明显区别，其发病机制及发展趋向亦尚无定论。

患者年龄26～67岁，平均年龄46岁；

LSMFT大多位于股骨近端粗隆附近；

病变部位疼痛不适、轻压痛，疼痛时间从几周到10年不等；

患者无跛行，无明显肿块及病变部位的红肿、皮肤温度升高等表现，均无病理性骨折。

影像特征:

X线：显示地图样病灶，边界清晰，密度不均匀是其特征之一；

有硬化边缘，局部低密度、钙化骨化及毛玻璃样改变；

部分病例略微膨胀，但骨皮质连续，无明显骨膜反应

CT示边缘清晰，密度不均，边缘硬化毛糙，邻近骨皮质增厚；无明显骨膜反应及病灶旁软组织肿块。

MRI示片状异常信号，边界清晰，中央信号不均，T1W为相对均匀的信号，T2W见局部低、中等及明显高信号区，压脂有明显高信号；无明显骨皮质破坏及软组织肿块。

鉴别诊断：

骨梗死是由于骨局部血循环障碍所致，多位于长骨干骺端、骨干，常呈多发性或对称性分布。X线、CT影像学显示死骨不全吸收形成的不规则低密度区，与不规则新生骨形成的斑点状高密度影混合性改变。MRIT1W梗死灶中央和周围正常的骨髓组织信号相仿，均呈中等或低信号，梗死灶边缘为迂曲的低信号带。T2W中央部分仍与相邻骨髓组织类似，梗死灶边缘则为迂曲的高信号带，称"双轨症"。

LSMFT的MRI显示为特征性T1W相对均匀信号，T2W压脂明显高信号影。骨梗死的组织学形态以宿主骨和骨髓脂肪组织缺血性坏死为主，可伴有泡沫状组织细胞反应，但缺乏黏液纤维性间质、瘤样脂肪组织增生和Paget病样增生性骨。

要点：

LSMFT是一类有着独特的发生部位和影像学改变的良性骨病，组织学表现也有特征性。

在LSMFT中，除有FD残留成分外，可能还有脂肪瘤、单纯性骨囊肿、非骨化性纤维瘤或内生性软骨瘤的残留组织。与脂肪瘤不同的是，MRI显示肿瘤外周带T2W压脂低信号，中央区域T2W压脂高信号，镜下既有脂肪瘤样区域，又有纤维、黏液、不规则钙化、Paget样骨形成。

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编辑：胡青牛

作者：Shirley

题图来源：站酷海洛

投稿及转载邮箱：penglong_medical